La coqueluche
Cette maladie infectieuse est due à Bordetella pertussis (bacille de Bordet et Gengou), bacille Gram négatif cultivable en milieu aérobie.
Accessoirement Bordetella parapertussis est une cause rare (5-20 %) de coqueluche plus bénigne.
L'Organisation Mondiale de la santé estime que chaque année, 600 000 enfants meurent de cette maladie sur 60 millions qui sont atteints.
Le germe se multiplie sur l’épithélium cilié respiratoire de la trachée et des bronches. Il diffuse plusieurs toxines spécifiques qui provoquent la maladie : la coqueluche est une maladie toxinique

Epidémiologie:
La contamination se fait par voie aérienne interhumaine (projection de gouttelettes de salive au cours de la toux), essentiellement dans la phase catarrhale de la maladie où les signes cliniques ne sont pas encore caractéristiques.
La contagiosité diminue rapidement à la phase paroxystique, mais peut se prolonger pendant 3 semaines. La source de contamination est essentiellement constituée par les enfants d’âge préscolaire ou scolaire, et aussi par les adultes et sujets âgés dont les symptômes sont souvent mal identifiés. Le taux d’attaque est de 70-80 % si le contact est proche.
L’incubation dure 7 à 10 jours.
L'immunité est définitive après la maladie. L’incidence de la coqueluche dans la première enfance a notablement régressé grâce à la vaccination systématique, non obligatoire, des nourrissons. La pression endémique persiste : à la faveur de l’extinction progressive de l’immunité vaccinale, les grands enfants et les adultes font des coqueluches souvent atypiques et non identifiées qui peuvent être la source de contamination de nouveau-nés et de nourrissons non vaccinés.

Les symptômes de la maladie :
Au stade catarrhal, on observe des signes non spécifiques d’infection des voies aériennes supérieures : rhinite, éternuement, toux, fièvre. Cette phase dure 1 à 2 semaines. La toux, rebelle, devient progressivement spasmodique, émétisante (donnant des nausées), à maximum nocturne.
Le stade paroxystique est caractérisé par des quintes de toux spontanées ou favorisées par l’examen de gorge, une tentative d'alimentation.
Typiquement, la quinte se définit comme la succession de secousses de toux expiratoires (5 à 20, de plus en plus rapprochées), aboutissant à une apnée de quelques secondes en expiration forcée (cyanose), suivie d’une inspiration longue - la "reprise" - et bruyante (c'est le "chant du coq") prélude à une nouvelle succession de secousses expiratoires… Le cycle se répète 5 à 15 fois et se termine par une expectoration muqueuse entraînant des vomissements. On note 15 à 30 quintes par 24 heures. Au cours de la quinte, le visage de l’enfant est cyanosé, bouffi, avec dilatation des veines de la face et du cou. Succède une phase de pâleur avec purpura pétéchial.
Entre les quintes, l'examen clinique est normal. Il n'y a pas de fièvre.
Ce stade paroxystique dure 2 à 4 semaines.
Ensuite, débute la phase de déclin et convalescence : les quintes sont de moins en moins fréquentes et de moins en moins intenses. La "reprise" par contre, dure plus longtemps. L’expectoration devient plus facile et mucopurulente. Cette phase dure 3 à 4 semaines. On note souvent pendant plusieurs mois la réapparition transitoire de toux quinteuse avec reprise bruyante "tic coqueluchoïde" à la faveur d’infections respiratoires non spécifiques.

Examens et analyses complémentaires:
-Numération formule sanguine : à la phase paroxystique : hyperleucocytose qui peut atteindre 30 000 globules blancs/mm3 avec forte lymphocytose à 60-90 % (petits lymphocytes B et T matures ). La lymphocytose peut être absente chez les jeunes enfants. Pas d’anémie. Vitesse de sédimentation normale ou modérément élevée. Une hyper-plaquettose (> 500 000/mm3) est un critère de gravité.
-Radiographie pulmonaire : altérations parallèles à l’intensité de la phase paroxystique : opacités péribronchiques péri-hilaires. Parfois troubles localisés de ventilation : emphysème obstructif, atélectasie.
-Bactériologie : identification du germe dans les sécrétions respiratoires (examen direct ou immunofluorescence sur aspiration nasopharyngée), seul argument de certitude diagnostique particulièrement utile à la phase catarrhale et dans les formes atténuées de la coqueluche.
Le test sérologique par agglutination manque de sensibilité.
La méthode ELIsa est plus sensible et spécifique mais demande des prélèvements espacés de 2 à 3 semaines.
La recherche d'anticorps antiadénylcyclase et surtout les techniques de biologie moléculaire (PCR) permettent des diagnostics rapides mais encore réservés à des centres spécialisés.
Bien souvent, en cas de symptômes évocateurs, la notion d'un contage dans l'entourage prouvée par culture positive permet d'établir le diagnostic.

Les complications:
-Complications mécaniques liées à l’intensité de la toux et à l'hyperpression expiratoire intra-thoracique : ulcération du frein de la langue, hémorragies nasales et sous- conjonctivales, prolapsus rectal, hernies, emphysème médiastinal et cervical, pneumothorax…
-Dénutrition, malnutrition, déshydratation, par la répétition des vomissements et les difficultés alimentaires ;
-Complications infectieuses : otites suppurées : surinfections bronchopulmonaires, bronchite purulente aiguë, atélectasie, broncho-pneumonie, pleurésie. Leur fréquence a été réduite par l’antibiothérapie ;
-Complications neurologiques : surtout chez les jeunes enfants : convulsions (2,7 %) essentiellement par anoxie ou hyperthermie : hémorragies intracrâniennes : séquelles neurologiques secondaires aux phases d’anoxie cérébrale (0,7 %). L'encéphalite coquelucheuse survient après 2 ou 3 semaines et est de pronostic sévère.

Diagnostic différentiel:
Autres causes de toux rebelle :
-Corps étranger trachéo-bronchique chez le jeune enfant ;
-Tuberculose; mucoviscidose; laryngotrachéite infectieuse (virus respiratoires) ;
-Pneumonie (adénovirus) ;
-Compressions trachéales : allergies respiratoires…

Une forme particulière et grave : la coqueluche du nourrisson
50 % des coqueluches surviennent avant l’âge d’un an.
Il n'y a pas de protection immunitaire materno-foetale.
Dès la période néonatale et chez un enfant non vacciné, le risque de contamination par l’environnement, la fratrie, ou par les parents atteints de coqueluche peu typique et non identifiée est élevé.
La gravité (mortalité : 2 à 3 %) est liée aux caractères suivants :
Présence de quintes asphyxiantes : quintes épuisantes, apnées prolongées avec cyanose, perte de connaissance , absence de reprise spontanée : état asphyxique, convulsions anoxiques et risque de mort en l’absence de stimulation respiratoire immédiate et énergique.
Présence d’apnées syncopales : arrêt respiratoire brusque et inopiné, sans toux ni quinte, exigeant une surveillance constante.
Complications respiratoires, encombrement massif des voies respiratoires par les sécrétions, atélectasies, surinfections.
Toute coqueluche chez un nouveau-né ou un nourrisson justifie une hospitalisation en milieu spécialisé, avec surveillance constante et monitorage cardio-respiratoire.

Les facteurs de gravité de la coqueluche du nourrisson :
-Age inférieur à 4 mois ;
-Difficultés alimentaires et vomissements incoercibles ;
-Troubles de conscience, convulsions ;
-Météorisme abdominal ;
-Troubles vasomoteurs des extrémités, marbrures ;
-Tachycardie (accélération du rythme cardiaque) > 200/min ;
-Apnée (pause respiratoire) prolongée, cyanose persistante entre les quintes ;
-Leucocytose > 50 000/mm3 ;
-Hyperplaquettose > 500 000/ul ;
-Hyponatrémie (baisse du sodium sanguin) < 130 mM/L, hypoglycémie.

Traitement:
Traitement curatif :
Antibiothérapie : en dépit de la sensibilité du germe à de nombreux antibiotiques (macrolides, tétracyclines, chloramphénicol), l’antibiothérapie ne modifie pas l’évolution de la maladie. La josamycine 50 mg/kg et par jour pendant 14 jours entraîne une éradication du germe. Fluidifiants, antitussifs, sédatifs, sont inefficaces et contre indiqués chez les jeunes enfants ;
Corticoïdes (hydrocortisone, bétaméthasone) et salbutamol, même prescrits tardivement, réduisent l’intensité des quintes : ils ne sont pas d’usage courant mais utiles dans les formes graves ;
Veiller au bon état d’hydratation et de nutrition ;
Assurer un apport alimentaire suffisant, fractionné ; si besoin suppléments énergétiques .
Favoriser l’évacuation bronchique et une bonne ventilation pulmonaire : kinésithérapie respiratoire si elle est bien supportée ;
Isolement et surveillance.

Traitement prophylactique:
S’impose en présence d’un nouveau–né ou d’un nourrisson entré en contact avec un parent atteint de coqueluche ;
-Isolement et prophylaxie antibiotique par un sel d’érythromycine 50 mg/kg et par jour pendant 14 jours ;
-Gammaglobulines anticoquelucheuses spécifiques : 0,3 ml/kg/IM répétées 3 fois à 48 heures d'intervalle.
-Le vaccin:
Le vaccin anticoquelucheux utilisé en France pour les primo-vaccinations est un vaccin dit "entier ou cellulaire" car constitué de suspensions bactériennes de Bordetella pertussis inactivées par la chaleur. Sa tolérance clinique est médiocre : réactions inflammatoires locales dans 40% des cas, pics de fièvre élevés etc.
Un vaccin purifié de type acellulaire a été mis au point. Il est beaucoup mieux toléré mais donne peut-être une immunité moins longue. Actuellement, il n'est utilisé en France que pour les rappels à 18 mois et 6 ans.